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猫的肥厚型心肌病HCM(一)



肥厚型心肌病(HCM)是猫最常见的心脏病之一,它以无外因的左心室壁显著增厚为特征,左心室腔压力升高,但通常不发生扩张。HCM很难与继发于甲状腺机能亢进、系统性高血压、主动脉瓣下狭窄的左心室壁发生的增厚进行鉴别,但值得注意的是,只有原发性的左心室壁肥厚才可称为肥厚型心肌病


发病机制

HCM的发病机理尚不明确,目前人医已证实肥厚型心肌病患者出现β-肌浆球蛋白重链的改变,在猫或许也是如此。其他理论还包括心肌钙蛋白载体的改变、心肌对儿茶酚胺的敏感性增加以及心肌的营养因子产生增加。肌小节为心肌细胞最小的收缩功能单位,HCM起初的病变可能为肌小节的功能缺陷。肌小节的机械功能改变,导致细胞内的应力敏感性信号激酶、钙敏感性信号分子和营养因子发生信号传导,心肌细胞的转录结构被激活,导致肌细胞肥大、胶原合成和肌细胞排列紊乱。

环境因素、遗传因素(肾素-血管紧张素-醛固酮系统的基因多态性)和其他伴发疾病都会在HCM晚期引起左心室的代偿性肥厚。肌丝的钙敏感性增加、心肌缺血、LV充盈负荷改变、局部心肌的肥厚和不同步性会使肌舒张早期松弛出现障碍。松弛迟缓或不完全不仅对舒张早期有负面影响,而且会持续影响心肌收缩成分的相互作用,导致心肌压力的持续上升会引发心肌僵硬,LV的顺应性下降,心肌纤维化以及心肌纤维排列紊乱。总体来说,HCM会导致舒张期充盈量下降,而舒张期充盈压上升,这又导致左心房扩张。当LV舒张期压力超过25mmHg时,则可能出现左心衰竭。

 

 

流行病学

HCM患猫的平均发病年龄为6岁,范围从8个月至16岁均可发病,大约75%的为雄性。发病的品种倾向于美国短毛猫(89.1%),波斯猫(6.5%),美国长毛猫(2.2%),缅因库恩猫(2.2%);英国短毛猫、美国短毛猫、布偶猫、雷克斯猫等品种具有家族遗传性;HCM在缅因库恩猫的遗传性属于不完全外显型,即可能出现表现型正常,但携带有异常基因的个体。在患HCM的缅因库恩猫和布偶猫身上已经辨识出两处不同的心肌球蛋白结合蛋白C基因突变。

猫HCM的临床症状各异。研究证实很多患HCM的猫并不表现出临床症状。在常规检查中,常发现心杂音、奔马律或其他节律异常的情况。很多猫可能只有在出现明显而严重的临床症状,如急性肺水肿或系统性血栓栓塞时,才会诊断出患有HCM。体格检查所能获得的临床症状与疾病的严重程度相关,发生充血性心力衰竭的猫会表现出呼吸迫促或呼吸困难,而发生系统性血栓栓塞的病例,则会突然出现瘫痪和强烈的疼痛。大多数HCM患猫有心脏杂音,另外有40%出现奔马节律,25%出现其他心律异常。

病理生理学

左心室的肥厚会导致心室肌僵硬,顺应性下降,引发舒张机能不全(心室充盈)。这会导致左心室充盈压力增大,继而出现左心房扩张性增大。随着疾病的发展,肺静脉压力升高,可能引发肺水肿。左心房扩张首先会发生房性心律失常。血液瘀滞于扩张的心房内,可能会导致血栓形成以及血栓栓塞性疾病。患猫可能会死于心肌缺血继发的室性心律失常。二尖瓣收缩期前向运动(SAM)是HCM的特异性病征,会导致左心室流出道(LVOT)内的二尖瓣前叶处发生动力性梗阻,这种梗阻在是收缩期更为严重。发生SAM的原因仍有争议,但最有说服力的理论是由于心肌肥厚而导致乳头肌向前变位,使得收缩期时腱索和二尖瓣前叶受牵拉而进入LVOT靠近或接触到室间隔。室间隔基底部的肥厚同样可能导致二尖瓣的SAM。

严重的LVOT梗阻会增加LV内的收缩期压力,进一步加重肥厚。除了LVOT的梗阻外,二尖瓣的SAM还会导致二尖瓣反流,是左心房压力升高导致左心房扩张。HCM患猫动脉血栓(ATE)的发病率为16%-18%

左心房扩张可能是主要的病因,魏尔肖氏三角(Virchow's triangle)描述了血栓形成和发展可能需要的三种条件,即高血凝状态、血管内皮细胞破坏和血液停滞。当左心房出现中度至严重扩张,血流速度下降,导致红细胞聚集、血小板激活以及血栓的形成,另外CHF时还会发生内皮的损伤。一旦血栓从左心房进入动脉系统,最常见的发生动脉梗阻的位置是主动脉分叉处(71%),其他的可能还包括右锁骨下动脉。除了动脉血流的机械性梗阻,血栓导致包括促血凝素和5-羟色胺在内的血管活性胺减少,引发侧枝血管的大量收缩,导致肢体的灌流不足。
 

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